Autoimmune hepatitis

Chronic autoimmune hepatitis (AIH) is a rare progressive inflammatory disorder of unknown cause primarily affecting women and associated with circulating autoantibodies, elevated transaminase levels, and increased levels of immunoglobulin.



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合計: 849 （症例報告）

   


（表示件数）
対応する徴候・症状  遺伝子  変異  キーワード（MeSH）
順位
（類似度）		 PMID
(PMCID)
1
(61.0%)		 30278550
(6181571)
 Pernicious anemia associated with cryptogenic cirrhosis: Two case reports and a literature review.
Yan X, Gao R, Hu Y, Jin J.
Medicine (Baltimore). 2018;97(39):e12547.
肝硬変 貧血 ビタミンB12欠乏症
80歳以上 シリングテスト ヒト 悪性貧血 成人 男 神経学的検査 神経性歩行障害 肝硬変 鑑別診断
2
(56.9%)		 26390101
 A Report of Three Cases With Acquired Generalized Lipodystrophy With Distinct Autoimmune Conditions Treated With Metreleptin.
Lebastchi J, Ajluni N, Neidert A, Oral EA.
J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(11):3967-70.
インスリン抵抗性 蕁麻疹 肝脾腫 溶血性貧血
グレーブス病 コンパッショネートユース ヒト リポジストロフィー 女 子供 男 皮膚筋炎 脂質低下薬 自己免疫性肝炎 自己免疫疾患 蕁麻疹 血糖降下薬 重症度インデックス
3
(54.4%)		 28858213
(5618200)
 Recreational Exposure during Algal Bloom in Carrasco Beach, Uruguay: A Liver Failure Case Report.
Vidal F, Sedan D, D'Agostino D, Cavalieri ML, Mullen E, Parot Varela MM, Flores C, Caixach J, Andrinolo D.
Toxins (Basel). 2017;9(9):.
黄疸 貧血 肝腫大
Bathing Beaches Environmental Exposure Uruguay アスパラギン酸アミノ基転移酵素 アラニントランスアミナーゼ ヒト ビリルビン ミクロシスチン 女 幼児 有害藻類の異常発生 水質汚染物質 肝不全 肝臓
3
(54.4%)		 17569152
 An overlap syndrome involving autoimmune hepatitis and systemic lupus erythematosus in childhood.
Usta Y, Gurakan F, Akcoren Z, Ozen S.
World J Gastroenterol. 2007;13(19):2764-7.
黄疸 肝脾腫 Coombs 陽性溶血性貧血
ヒト 全身性エリテマトーデス 女 子供 症候群 組織診 肝臓 腎臓 自己免疫性肝炎
5
(53.7%)		 3758517
 'Acute' autoimmune hepatitis.
Crapper RM, Bhathal PS, Mackay IR, Frazer IH.
Digestion. 1986;34(3):216-25.
蕁麻疹 発熱 リンパ節腫大 Coombs 陽性溶血性貧血
ヒト 女 慢性肝炎 成人 時間因子 肝臓 自己免疫疾患
6
(53.3%)		 10536482
 [An infant of autoimmune hepatitis (type I) with cirrhosis].
Nakashima S, Kurozumi H, Imagawa T, Miyamae T, Ito S, Inui A, Fujisawa T, Yokota S.
Ryumachi. 1999;39(4):651-6.
肝硬変 胆汁うっ滞 貧血 発熱
ヒト 免疫抑制薬 子供 男 肝硬変 自己免疫性肝炎
7
(48.8%)		 20731114
 [Severe disseminated constrictive polyserositis in a patient with rheumatoid arthritis].
Blagova OV, Tsaregorodtsev DA, Nedostup AV, Maevskaia IV, Petukhova NV, Troitskaia MP, Shadaniia IaR.
Ter Arkh. 2010;82(6):56-61.
浮腫 胆汁うっ滞 血栓塞栓症 肝腫大
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病 ヒト 中年 収縮性心膜炎 心電図検査 漿膜炎 男 肺塞栓症 胸膜炎 重症度インデックス 鑑別診断 関節リウマチ
8
(48.7%)		 16263818
 Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy syndrome with renal failure: impact of posttransplant immunosuppression on disease activity.
Ulinski T, Perrin L, Morris M, Houang M, Cabrol S, Grapin C, Chabbert-Buffet N, Bensman A, Deschenes G, Giurgea I.
J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(1):192-5.
糖尿病 白斑 外分泌性膵不全 貧血
AIRE
g|DEL|424_2157|1734
Tリンパ球 てんかん発作 エクソン ヒト 免疫抑制薬 女 子供（未就学） 慢性腎不全 抗炎症薬 移植片拒絶 腎移植 自己免疫性多腺性内分泌不全症 遺伝子欠失
9
(48.0%)		 26648811
(4665353)
 Presence of anti-mitochondrial antibodies and elevated serum immunoglobulin G levels: is this primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome?
Muttaqillah NA, Abdul Wahab A, Ding CH, Mohammad M, Biswas S, Rahman MM.
EXCLI J. 2015;14:175-8.
黄疸 低色素性小球性貧血
9
(48.0%)		 15492611
 Rapid progression of autoimmune hepatitis in the background of primary sclerosing cholangitis.
Hong-Curtis J, Yeh MM, Jain D, Lee JH.
J Clin Gastroenterol. 2004;38(10):906-9.
黄疸 溶血性貧血
ヒト 内視鏡的逆行性胆膵管造影 女 成人 潰瘍性大腸炎 病状悪化 硬化性胆管炎 糖質コルチコイド 組織診 肝機能検査 肝臓 自己免疫性肝炎 血液化学検査
        

徴候・症状リスト（Orphanetデータベースから取得）

    合計: 32

HPO ID 徴候・症状 頻度
HP:0003237 IgG 値増加 Obligate (100%)
HP:0010702 高ガンマグロブリン血症 Obligate (100%)
HP:0002910 肝トランスアミナーゼ上昇 Very frequent (99-80%)
HP:0003262 平滑筋 抗体陽性 Very frequent (99-80%)
HP:0003453 抗好中球抗体陽性 Very frequent (99-80%)
HP:0003493 抗核抗体陽性 Very frequent (99-80%)
HP:0030908 Liver kidney microsome type 1 antibody positivity Very frequent (99-80%)
HP:0030909 Anti-liver cytosolic antigen type 1 antibody positivity Very frequent (99-80%)
HP:0000716 うつ Frequent (79-30%)
HP:0002027 腹痛 Frequent (79-30%)
HP:0002829 関節痛 Frequent (79-30%)
HP:0012432 慢性疲労 Frequent (79-30%)
HP:0012522 くも状血管腫 Frequent (79-30%)
HP:0000099 糸球体腎炎 Occasional (29-5%)
HP:0000739 不安 Occasional (29-5%)
HP:0000952 黄疸 Occasional (29-5%)
HP:0001045 白斑 Occasional (29-5%)
HP:0001369 関節炎 Occasional (29-5%)
HP:0001394 肝硬変 Occasional (29-5%)
HP:0001541 腹水 Occasional (29-5%)
HP:0001744 脾腫 Occasional (29-5%)
HP:0002037 大腸の炎症 Occasional (29-5%)
HP:0002239 胃腸出血 Occasional (29-5%)
HP:0003573 総ビリルビン増加 Occasional (29-5%)
HP:0006555 びまん性脂肪肝 Occasional (29-5%)
HP:0030991 Sclerosing cholangitis Occasional (29-5%)
HP:0100279 潰瘍性大腸炎 Occasional (29-5%)
HP:0100646 甲状腺炎 Occasional (29-5%)
HP:0200119 急性肝炎 Occasional (29-5%)
HP:0001402 肝細胞癌 Very rare (4-1%)
HP:0004787 激症肝炎 Very rare (4-1%)
HP:0006562 ウイルス性肝炎 Very rare (4-1%)


徴候・症状リスト（症例報告から取得）

    合計: 166

HPO ID 徴候・症状 症例報告数
HP:0012115 肝炎 115
HP:0001394 肝硬変 68
HP:0200123 慢性肝炎 43
HP:0006562 ウイルス性肝炎 37
HP:0200119 急性肝炎 22
HP:0100646 甲状腺炎 18
HP:0030151 胆管炎 15
HP:0100279 潰瘍性大腸炎 15
HP:0001396 胆汁うっ滞 12
HP:0032220 Interface hepatitis 12
HP:0000819 糖尿病 10
HP:0000821 甲状腺機能低下症 10
HP:0000979 紫斑 10
HP:0001369 関節炎 9
HP:0001370 関節リウマチ 9
HP:0001945 発熱 9
HP:0000952 黄疸 8
HP:0200120 慢性活動性肝炎 7
HP:0001045 白斑 6
HP:0001873 血小板減少 6
HP:0002960 自己免疫 6
HP:0200084 巨細胞肝炎 6
HP:0001399 肝不全 5
HP:0001409 門脈圧亢進 5
HP:0002090 肺炎 5
HP:0002721 免疫不全 5
HP:0000099 糸球体腎炎 4
HP:0000100 ネフローゼ症候群 4
HP:0000112 腎症 4
HP:0001876 汎血球減少症 4
HP:0002904 高ビリルビン血症 4
HP:0005263 胃炎 4
HP:0000123 腎炎 3
HP:0001880 好酸球増多症 3
HP:0002014 下痢 3
HP:0002028 慢性下痢 3
HP:0002583 結腸炎 3
HP:0002829 関節痛 3
HP:0010783 紅斑 3
HP:0032204 Chronic active Epstein-Barr virus infection 3
HP:0100806 敗血症 3
HP:0000822 高血圧 2
HP:0000829 副甲状腺機能低下症 2
HP:0000872 橋本甲状腺炎 2
HP:0000964 湿疹 2
HP:0000998 多毛症 2
HP:0001025 蕁麻疹 2
HP:0001395 肝線維症 2
HP:0001433 肝脾腫 2
HP:0001508 成長障害 (成長不全) 2
HP:0001733 膵炎 2
HP:0001735 急性膵炎 2
HP:0001744 脾腫 2
HP:0001875 好中球減少症 2
HP:0001878 溶血性貧血 2
HP:0001903 貧血 2
HP:0002024 吸収障害 2
HP:0002027 腹痛 2
HP:0002040 食道静脈瘤 2
HP:0002155 高トリグリセリド血症 2
HP:0002240 肝腫大 2
HP:0002586 腹膜炎 2
HP:0003326 筋痛 2
HP:0004322 低身長 2
HP:0004787 激症肝炎 2
HP:0006515 間質性肺臓炎 2
HP:0012156 血液貪食症 2
HP:0012234 無顆粒球症 2
HP:0012432 慢性疲労 2
HP:0012819 心筋炎 2
HP:0025143 Chills 2
HP:0025300 Malar rash 2
HP:0030731 Carcinoma 2
HP:0100785 不眠 2
HP:0000096 糸球体硬化症 1
HP:0000131 子宮平滑筋腫 1
HP:0000491 角膜炎 1
HP:0000709 精神病 1
HP:0000790 血尿 1
HP:0000842 高インスリン血症 1
HP:0000926 扁平脊椎 1
HP:0000956 黒色表皮腫 1
HP:0000969 浮腫 1
HP:0000988 皮膚発疹 1
HP:0001007 多毛 1
HP:0001009 毛細血管拡張 1
HP:0001047 アトピー性皮膚炎 1
HP:0001096 角結膜炎 1
HP:0001097 乾燥性 1
HP:0001271 ポリニューロパチー 1
HP:0001298 脳症 1
HP:0001404 肝細胞壊死 1
HP:0001406 肝内胆汁うっ滞 1
HP:0001413 小結節性肝硬変 1
HP:0001513 肥満 1
HP:0001541 腹水 1
HP:0001635 うっ血性心不全 1
HP:0001738 外分泌性膵不全 1
HP:0001909 白血病 1
HP:0001952 耐糖能異常 1
HP:0002013 嘔吐 1
HP:0002018 吐気 1
HP:0002063 硬直 1
HP:0002072 舞踏病 1
HP:0002098 呼吸窮迫 1
HP:0002206 肺線維症 1
HP:0002315 頭痛 1
HP:0002329 眠気 1
HP:0002480 肝性脳症 1
HP:0002570 脂肪便 1
HP:0002584 腸出血 1
HP:0002835 誤嚥 1
HP:0002878 呼吸不全 1
HP:0002902 低ナトリウム血症 1
HP:0002923 リウマチ因子陽性 1
HP:0003040 関節症 1
HP:0003077 高脂血症 1
HP:0003201 横紋筋融解 1
HP:0003270 腹部膨満 1
HP:0003761 石灰症 1
HP:0004389 腸偽閉塞 1
HP:0004420 動脈血栓症 1
HP:0004936 静脈血栓症 1
HP:0005912 胆管閉鎖 1
HP:0008404 爪ジストロフィー 1
HP:0009830 末梢神経ニューロパチー 1
HP:0011134 微熱 1
HP:0011838 強指症 1
HP:0011946 閉塞性細気管支炎 1
HP:0011950 細気管支炎 1
HP:0011974 骨髄線維症 1
HP:0012089 動脈炎 1
HP:0012219 結節性紅斑 1
HP:0012223 脾破裂 1
HP:0012334 肝外胆汁うっ滞 1
HP:0012378 疲労 1
HP:0012490 脂肪織炎 1
HP:0012578 膜性腎症 1
HP:0012722 心ブロック 1
HP:0012735 咳嗽 1
HP:0025059 Splenic abscess 1
HP:0025474 Erythematous plaque 1
HP:0030050 Narcolepsy 1
HP:0030242 Portal vein thrombosis 1
HP:0030717 Meconium peritonitis 1
HP:0030955 Alcoholism 1
HP:0031002 Neuritis 1
HP:0031003 Polyneuritis 1
HP:0031273 Shock 1
HP:0031368 Intestinal perforation 1
HP:0031690 日和見感染 1
HP:0031925 Rosette 1
HP:0040270 Impaired glucose tolerance 1
HP:0100543 認知障害 1
HP:0100548 外反 1
HP:0100583 角膜穿孔 1
HP:0100584 心内膜炎 1
HP:0100614 筋炎 1
HP:0100651 I 型糖尿病 1
HP:0100749 胸痛 1
HP:0100778 リオグロブリン血症 1
HP:0100827 リンパ球増多症 1
HP:0200034 丘疹 1
HP:0200036 皮膚結節 1
HP:0200042 皮膚潰瘍 1
HP:0500167 Hypergastrinemia 1


疾患原因遺伝子リスト（Orphanetデータベースから取得）

    合計: 0

Gene Symbol 遺伝子名 Entrez Gene ID