VIPoma

VIPoma is an extremely rare type of pancreatic neuroendocrine tumor (see this term) that secretes vasoactive intestinal polypeptide (VIP) leading to the manifestations of watery diarrhea, hypokalemia and achlorhydia or hypochhlorhydia (known as WDHA syndrome).



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合計: 76 （症例報告）

   


（表示件数）
対応する徴候・症状  遺伝子  変異  キーワード（MeSH）
順位
（類似度）		 PMID
(PMCID)
1
(23.3%)		 15667039
 Large cell carcinoma with calcitonin and vasoactive intestinal polypeptide-associated Verner-Morrison syndrome.
Pratz KW, Ma C, Aubry MC, Vrtiska TJ, Erlichman C.
Mayo Clin Proc. 2005;80(1):116-20.
下痢 背部痛
VIP産生腫瘍 ヒト 大細胞癌 成人 男 肺癌 腫瘍随伴内分泌症候群 膵腫瘍
2
(21.2%)		 21737909
 Rheumatoid arthritis associated with the use of Sandostatin LAR depot in a patient with pancreatic neuroendocrine tumor. An association or a coincidence? The first case report.
Saif MW.
JOP. 2011;12(4):425-8.
関節リウマチ
VIP
ヒト 中年 女 抗腫瘍性ホルモン薬 発生率 神経内分泌腫瘍 膵腫瘍 遅延作用製剤 関節リウマチ
3
(17.5%)		 19488018
 Hypokalemic rhabdomyolysis due to watery diarrhea, hypokalemia, achlorhydria (WDHA) syndrome caused by vipoma.
Kibria R, Ahmed S, Ali SA, Barde CJ.
South Med J. 2009;102(7):761-4.
下痢 横紋筋融解
VIP
VIP産生腫瘍 ヒト 下痢 低カリウム血症 成人 横紋筋融解症 無酸症 男 症候群 膵腫瘍
3
(17.5%)		 16027147
 Hypokalemic rhabdomyolysis due to WDHA syndrome caused by VIP-producing composite pheochromocytoma: a case in neurofibromatosis type 1.
Onozawa M, Fukuhara T, Minoguchi M, Takahata M, Yamamoto Y, Miyake T, Kanagawa K, Kanda M, Maekawa I.
Jpn J Clin Oncol. 2005;35(9):559-63.
筋虚弱
NF1 VIP
X線コンピュータ断層撮影 ヒト 下痢 中年 低カリウム血症 副腎腫瘍 女 放射性医薬品 放射性核種イメージング 横紋筋融解症 無酸症 症候群 神経線維腫症1型 褐色細胞腫
5
(4.0%)		 30510956
(6264997)
 Octreotide reverses shock due to vasoactive intestinal peptide-secreting adrenal pheochromocytoma: A case report and review of literature.
Hu X, Cao W, Zhao M.
World J Clin Cases. 2018;6(14):862-868.
高血圧
SSTR2 VIP
5
(4.0%)		 27446766
(4954639)
 Poorly Differentiated Neuroendocrine Tumor of the Esophagus with Hypertrophic Osteoarthropathy and Brain Metastasis: A Success Story.
Saif MW, Vethody C.
Cureus. 2016;8(6):e646.
頭痛
ENO2
5
(4.0%)		 25305306
 Sunitinib achieved fast and sustained control of VIPoma symptoms.
de Mestier L, Walter T, Brixi H, Lombard-Bohas C, Cadiot G.
Eur J Endocrinol. 2015;172(1):K1-3.
下痢
VIP
VIP産生腫瘍 インドール ヒト ピロール 中年 女 成人 抗悪性腫瘍薬 時間因子 男 膵腫瘍 致死的転帰
5
(4.0%)		 25081061
(4122777)
 A rare case of watery diarrhea, hypokalemia and achlorhydria syndrome caused by pheochromocytoma.
Jiang J, Zhang L, Wu Z, Ai Z, Hou Y, Lu Z, Gao X.
BMC Cancer. 2014;14:553.
代謝性アシドーシス
ヒト 下痢 中年 低カリウム血症 副腎腫瘍 無増悪生存期間 無酸症 男 褐色細胞腫
5
(4.0%)		 21490894
(3075149)
 A Pancreatic Polypeptide-Producing Pancreatic Tumor Causing WDHA Syndrome.
Amrilleva V, Slater EP, Waldmann J, Bonorden D, Fendrich V.
Case Rep Gastroenterol. 2008;2(2):238-43.
Pancreatic endocrine tumor
VIP
5
(4.0%)		 20558361
 [Verner-Morrison syndrome: a case study].
Halaszlaki C, Horvath H, Kiss L, Takacs I, Speer G, Nagy Z, Winternitz T, Dabasi G, Zalatnai A, Patocs A, Lakatos P.
Orv Hetil. 2010;151(27):1111-4.
脱水
VIP
VIP産生腫瘍 X線コンピュータ断層撮影 ヒト 下痢 低カリウム血症 免疫組織化学 多発性内分泌腫瘍症1型 女 無酸症 磁気共鳴画像法 腫瘍マーカー 膵腫瘍 超音波内視鏡
        

徴候・症状リスト（Orphanetデータベースから取得）

    合計: 41

HPO ID 徴候・症状 頻度
HP:0002894 膵新生物 Very frequent (99-80%)
HP:0002900 低カリウム血症 Very frequent (99-80%)
HP:0005208 分泌性下痢 Very frequent (99-80%)
HP:0000819 糖尿病 Frequent (79-30%)
HP:0001824 体重喪失 Frequent (79-30%)
HP:0001895 正色素性貧血 Frequent (79-30%)
HP:0001944 脱水 Frequent (79-30%)
HP:0002017 吐気と 嘔吐 Frequent (79-30%)
HP:0002024 吸収障害 Frequent (79-30%)
HP:0002039 食思不振 Frequent (79-30%)
HP:0002240 肝腫大 Frequent (79-30%)
HP:0002574 腹痛エピソード Frequent (79-30%)
HP:0003072 高カルシウム血症 Frequent (79-30%)
HP:0003324 全身性筋虚弱 Frequent (79-30%)
HP:0003394 筋けいれん Frequent (79-30%)
HP:0004396 食思不振 Frequent (79-30%)
HP:0010783 紅斑 Frequent (79-30%)
HP:0012432 慢性疲労 Frequent (79-30%)
HP:0001046 間歇的黄疸 Occasional (29-5%)
HP:0001406 肝内胆汁うっ滞 Occasional (29-5%)
HP:0001438 腹部の異常 Occasional (29-5%)
HP:0001541 腹水 Occasional (29-5%)
HP:0012334 肝外胆汁うっ滞 Occasional (29-5%)
HP:0030895 Abnormal gastrointestinal motility Occasional (29-5%)
HP:0000820 甲状腺異常 Very rare (4-1%)
HP:0000837 ゴナドトロピン過剰症 Very rare (4-1%)
HP:0000845 成長ホルモン過剰症 Very rare (4-1%)
HP:0000870 プロラクチン過剰症 Very rare (4-1%)
HP:0001031 皮下脂肪腫 Very rare (4-1%)
HP:0001578 None Very rare (4-1%)
HP:0002747 筋虚弱による呼吸不全 Very rare (4-1%)
HP:0002893 下垂体腺腫 Very rare (4-1%)
HP:0002896 肝新生物 Very rare (4-1%)
HP:0002897 副甲状腺腺腫 Very rare (4-1%)
HP:0003005 神経節神経腫 Very rare (4-1%)
HP:0003528 カルシトニン上昇 Very rare (4-1%)
HP:0006719 良性胃腸管腫瘍 Very rare (4-1%)
HP:0006731 濾胞性甲状腺癌 Very rare (4-1%)
HP:0008200 原発性副甲状腺機能亢進症 Very rare (4-1%)
HP:0008256 副腎皮質腺腫 Very rare (4-1%)
HP:0002573 血便排泄 Excluded (0%)


徴候・症状リスト（症例報告から取得）

    合計: 19

HPO ID 徴候・症状 症例報告数
HP:0002014 下痢 22
HP:0002900 低カリウム血症 18
HP:0032448 Achlorhydria 14
HP:0030731 Carcinoma 11
HP:0002666 褐色細胞腫 5
HP:0005208 分泌性下痢 4
HP:0003072 高カルシウム血症 3
HP:0002041 難治性下痢 2
HP:0003201 横紋筋融解 2
HP:0030405 Pancreatic endocrine tumor 2
HP:0001942 代謝性アシドーシス 1
HP:0001944 脱水 1
HP:0002024 吸収障害 1
HP:0002897 副甲状腺腺腫 1
HP:0004385 遷延性下痢 1
HP:0011106 循環血液量減少 1
HP:0031284 Flushing 1
HP:0040192 APUdoma 1
HP:0100570 カルチノイド 1


疾患原因遺伝子リスト（Orphanetデータベースから取得）

    合計: 0

Gene Symbol 遺伝子名 Entrez Gene ID