Budd-Chiari syndrome

Budd-Chiari syndrome (BCS) is caused by obstruction of hepatic venous outflow involving either the hepatic veins or the terminal segment of the inferior vena cava.



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合計: 600 (症例報告)

  


(表示件数)
対応する徴候・症状  遺伝子  変異  キーワード(MeSH)
順位
(類似度)
PMID
(PMCID)
1
(55.1%)
20608021
Budd-Chiari syndrome.
Bane A, Kebede D.
Ethiop Med J. 2010;48(2):169-75.
貧血 肝腫大 全身性浮腫
バッド・キアリ症候群 ヒト 抗凝固薬 肝腫大 鑑別診断 集学的療法
1
(55.1%)
9519690
Anticardiolipin antibody-related Budd-Chiari syndrome: report of a case.
Tsai MS, Cheng NY, Wang CK, Liao LY, Wang CS.
Kaohsiung J Med Sci. 1998;14(1):48-52.
浮腫 肝脾腫 鉄欠乏症貧血
バッド・キアリ症候群 ヒト 成人 抗カルジオリピン抗体
1
(55.1%)
7724132
Postpartum thrombotic thrombocytopenic purpura complicated by Budd-Chiari syndrome.
Hsu HW, Belfort MA, Vernino S, Moake JL, Moise KJ Jr.
Obstet Gynecol. 1995;85(5 Pt 2):839-43.
肝脾腫 微小血管症性溶血性貧血 アルカリホスファターゼ上昇
X線コンピュータ断層撮影 バッド・キアリ症候群 ヒト ヘルプ症候群 妊娠 妊娠中毒症 成人 産褥期 磁気共鳴画像法 血小板輸血 血栓性血小板減少性紫斑病 血漿交換 鑑別診断
1
(55.1%)
1844528
[Budd-Chiari syndrome].
Cifuentes J, Viscarra M, Emilfork M.
Rev Chil Pediatr. 1991;62(4):260-3.
門脈圧亢進 貧血 胸膜滲出液 肝腫大
バッド・キアリ症候群 ヒト 子供(未就学)
5
(49.7%)
22595216
Budd-Chiari disease in infancy: three cases.
Mehta P, Shah I, Bhatnagar S.
Paediatr Int Child Health. 2012;32(2):89-92.
黄疸 発熱 肝腫大 Hepatic vein thrombosis
X線コンピュータ断層撮影 バッド・キアリ症候群 ヒト 幼児 肝腫大 腹水症 致死的転帰 超音波検査
5
(49.7%)
16517788
Catheter-directed thrombolysis and thrombectomy for the Budd-Chiari syndrome in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in three patients.
Kuo GP, Brodsky RA, Kim HS.
J Vasc Interv Radiol. 2006;17(2 Pt 1):383-7.
黄疸 肝腫大 ヘモグロビン尿 Hepatic vein thrombosis
カテーテル法 バッド・キアリ症候群 ヒト 成人 発作性ヘモグロビン尿症 血栓溶解療法 血栓除去 集学的療法
7
(48.9%)
23935352
Treatment of a patient with classical paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and Budd-Chiari syndrome, with complement inhibitor eculizumab: Case Report.
Mandala E, Lafaras C, Goulis I, Tsioni K, Georgopoulou V, Ilonidis G.
Hippokratia. 2013;17(1):81-4.
肝脾腫 溶血性貧血
C5
7
(48.9%)
21830019
Essential thrombocytosis and antiphospholipid antibody syndrome causing chronic Budd-Chiari syndrome.
Yadav D, Chandra J, Sharma S, Singh V.
Indian J Pediatr. 2012;79(4):538-40.
肝脾腫 低色素性貧血
Developing Countries X線コンピュータ断層撮影 バッド・キアリ症候群 ヒト 原発性血小板血症 抗リン脂質症候群 抗凝固薬 鑑別診断
9
(48.7%)
17597031
Giant right atrial myxoma mimicking hepatic cirrhosis: a case report.
Tok M, Oc M, Ucar HI, Dogan OF, Ozyuksel A, Kaya B, Farsak MB, Yorgancioglu AC.
Heart Surg Forum. 2007;10(2):E107-9.
肝硬変 貧血 発熱
ヒト リスク評価 中年 心房 心臓腫瘍 磁気共鳴画像法 粘液腫 経過観察 経食道心エコー 肝機能検査 肝硬変 鑑別診断
10
(46.2%)
26137030
Budd-Chiari syndrome, a rare complication of multicentric Castleman disease: A case report.
Song K, Li M.
Oncol Lett. 2015;9(5):2153-2156.
浮腫 脾腫 頭蓋内出血 肝腫大
        

徴候・症状リスト(Orphanetデータベースから取得)

    合計: 18

HPO ID 徴候・症状 頻度
HP:0001409 門脈圧亢進 Very frequent (99-80%)
HP:0001541 腹水 Very frequent (99-80%)
HP:0001744 脾腫 Very frequent (99-80%)
HP:0001394 肝硬変 Frequent (79-30%)
HP:0001945 発熱 Frequent (79-30%)
HP:0002027 腹痛 Frequent (79-30%)
HP:0002040 食道静脈瘤 Frequent (79-30%)
HP:0002240 肝腫大 Frequent (79-30%)
HP:0002910 肝トランスアミナーゼ上昇 Frequent (79-30%)
HP:0000952 黄疸 Occasional (29-5%)
HP:0001082 胆嚢炎 Occasional (29-5%)
HP:0001824 体重喪失 Occasional (29-5%)
HP:0002024 吸収障害 Occasional (29-5%)
HP:0002239 胃腸出血 Occasional (29-5%)
HP:0002586 腹膜炎 Occasional (29-5%)
HP:0005214 腸閉塞 Occasional (29-5%)
HP:0005244 胃腸梗塞 Occasional (29-5%)
HP:0006554 急性肝不全 Occasional (29-5%)


徴候・症状リスト(症例報告から取得)

    合計: 126

HPO ID 徴候・症状 症例報告数
HP:0001541 腹水 51
HP:0001394 肝硬変 40
HP:0030243 Hepatic vein thrombosis 29
HP:0001409 門脈圧亢進 27
HP:0002027 腹痛 23
HP:0030242 Portal vein thrombosis 15
HP:0002240 肝腫大 14
HP:0004936 静脈血栓症 14
HP:0000969 浮腫 12
HP:0100279 潰瘍性大腸炎 12
HP:0002204 肺塞栓症 10
HP:0100724 凝固促進 10
HP:0025343 Lupus anticoagulant 9
HP:0000952 黄疸 6
HP:0001399 肝不全 6
HP:0002617 動脈瘤 6
HP:0012115 肝炎 6
HP:0002480 肝性脳症 5
HP:0030731 Carcinoma 5
HP:0000822 高血圧 4
HP:0001903 貧血 4
HP:0001907 血栓塞栓症 4
HP:0002563 収縮性心外膜炎 4
HP:0006562 ウイルス性肝炎 4
HP:0012175 活性化タンパク Cへの抵抗性 4
HP:0001297 卒中 3
HP:0001396 胆汁うっ滞 3
HP:0001658 心筋梗塞 3
HP:0001733 膵炎 3
HP:0001873 血小板減少 3
HP:0001945 発熱 3
HP:0001971 脾機能亢進 3
HP:0002040 食道静脈瘤 3
HP:0002625 深部静脈血栓症 3
HP:0002664 新生物 3
HP:0100523 肝膿瘍 3
HP:0100806 敗血症 3
HP:0000100 ネフローゼ症候群 2
HP:0001824 体重喪失 2
HP:0002013 嘔吐 2
HP:0002045 低体温 2
HP:0002090 肺炎 2
HP:0002202 胸膜滲出液 2
HP:0002243 タンパク漏出性腸症 2
HP:0002488 急性白血病 2
HP:0002605 肝壊死 2
HP:0002613 胆汁性肝硬変 2
HP:0002619 静脈瘤 2
HP:0002861 黒色腫 2
HP:0003641 ヘモグロビン尿 2
HP:0004418 血栓性静脈炎 2
HP:0005305 大脳静脈血栓症 2
HP:0011473 絨毛萎縮 2
HP:0025615 膿瘍 2
HP:0030151 胆管炎 2
HP:0030169 Gastric varix 2
HP:0031273 Shock 2
HP:0200042 皮膚潰瘍 2
HP:0200123 慢性肝炎 2
HP:0410019 心窩部痛 2
HP:0000093 蛋白尿 1
HP:0000238 水頭症 1
HP:0000709 精神病 1
HP:0000819 糖尿病 1
HP:0000988 皮膚発疹 1
HP:0001048 海綿状血管腫 1
HP:0001082 胆嚢炎 1
HP:0001336 ミオクローヌス 1
HP:0001395 肝線維症 1
HP:0001413 小結節性肝硬変 1
HP:0001635 うっ血性心不全 1
HP:0001655 卵円孔開存 1
HP:0001735 急性膵炎 1
HP:0001876 汎血球減少症 1
HP:0001880 好酸球増多症 1
HP:0001894 血小板増多症 1
HP:0001909 白血病 1
HP:0001953 糖尿病性ケトアシドーシス 1
HP:0002014 下痢 1
HP:0002018 吐気 1
HP:0002024 吸収障害 1
HP:0002196 ミエロパチー 1
HP:0002239 胃腸出血 1
HP:0002248 吐血 1
HP:0002527 転倒 1
HP:0002571 アカラジア 1
HP:0002588 十二指腸潰瘍 1
HP:0002615 低血圧 1
HP:0002829 関節痛 1
HP:0003073 低アルブミン血症 1
HP:0003075 低タンパク血症 1
HP:0003228 高ナトリウム血症 1
HP:0003270 腹部膨満 1
HP:0003419 下背部痛 1
HP:0004420 動脈血栓症 1
HP:0005112 腹部大動脈拡張 1
HP:0005521 播種性血管内凝固 1
HP:0005558 慢性白血病 1
HP:0006580 門脈線維症 1
HP:0006772 腎血管筋脂肪腫 1
HP:0011675 不整脈 1
HP:0011854 腹腔内出血 1
HP:0011974 骨髄線維症 1
HP:0012050 全身性浮腫 1
HP:0012418 低酸素血症 1
HP:0012578 膜性腎症 1
HP:0025142 全身症状 1
HP:0025322 Venous occlusion 1
HP:0025324 Arterial occlusion 1
HP:0030017 Vaginismus 1
HP:0030065 Primitive neuroectodermal tumor 1
HP:0030148 Heart murmur 1
HP:0030955 Alcoholism 1
HP:0031368 Intestinal perforation 1
HP:0031369 Colon perforation 1
HP:0032061 Hypereosinophilia 1
HP:0032154 Aphthous ulcer 1
HP:0040319 Dark urine 1
HP:0100570 カルチノイド 1
HP:0100584 心内膜炎 1
HP:0100598 肺浮腫 1
HP:0100601 子癇 1
HP:0100790 ヘルニア 1
HP:0100817 腎血管性高血圧 1
HP:0200036 皮膚結節 1
HP:0200120 慢性活動性肝炎 1


疾患原因遺伝子リスト(Orphanetデータベースから取得)

    合計: 2

Gene Symbol 遺伝子名 Entrez Gene ID
F5 coagulation factor V 2153
JAK2 Janus kinase 2 3717